సిఫార్సు, 2019

ఎడిటర్స్ ఛాయిస్

స్ట్రోక్ రిస్కును తగ్గించగలరా?
U.S. ఆహార సహాయ పథకం యొక్క పాల్గొనే వారికి డెత్ ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది
మోకాలి నొప్పి కోసం పద్నాలుగు హోం నివారణలు

వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి గురించి ఏమి తెలుసు?

వాన్ విల్లెర్బ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి ఒక వంశపారంపర్య రక్త-గడ్డ కట్టడం. ఇది ఒక వ్యక్తికి వారసత్వంగా లభించే అత్యంత సాధారణ రక్తస్రావం.

ఏమైనప్పటికీ, ఒక వ్యక్తి ఇతర వైద్య పరిస్థితుల ఫలితంగా, లైంఫోమాస్, లుకేమియాస్ మరియు లూపస్ వంటి స్వీయ ఇమ్యూన్ రుగ్మతలు మరియు కొన్ని ఔషధాలను తీసుకోవడం ద్వారా కూడా పొందవచ్చు.

వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి ఉన్నవారు వాన్ విల్లబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ (vWF) అని పిలిచే రక్తంలో ఒక పదార్ధం లేకపోవడం లేదా లేకపోవడం. ఇది గడ్డకట్టేలా ప్రోత్సహిస్తుంది.

ఈ పరిస్థితి ఉన్నవారికి రక్తం గడ్డకట్టడం కష్టంగా ఉంటుంది. ఉదాహరణకు, వారు తాము తగ్గించుకుంటే, రక్తస్రావం ఆపడానికి ఎక్కువ సమయం పడుతుంది.

ఇది యునైటెడ్ స్టేట్స్లో 1 శాతం వరకు ఉంటుంది. సంఖ్య నివారణ అందుబాటులో లేదు, కానీ చికిత్స పరిస్థితి లేకపోతే ఆరోగ్యకరమైన జీవితాలను దారి సహాయపడుతుంది.

, మేము వివిధ రకాల వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి, వారి లక్షణాలు, మరియు వాటిని నిర్వహించడానికి మార్గాలను పరిశీలిస్తాము.

రకాలు


వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి తరచూ, తీవ్రమైన ముక్కుకు దారితీస్తుంది.

వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి యొక్క నాలుగు ప్రధాన రకాలు ఉన్నాయి.

రకం 1

రకం 1 అనేది చాలా సాధారణమైనది. వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధికి చెందిన సుమారు 60-80 శాతం మందికి రకం 1 ఉంటుంది.

రకం 1 vWF యొక్క తక్కువ స్థాయిలను కలిగి ఉంటుంది. మరొక ముఖ్యమైన రక్త-గడ్డ కట్టించే ప్రోటీన్ కారక కారక VIII, కూడా ప్రభావితం కావచ్చు. రకం 1 తీవ్రత తేలికపాటి నుండి తీవ్రమైన వరకు ఉంటుంది, కానీ ఇది ఎక్కువగా మృదువుగా ఉంటుంది.

రకం 2

టైప్ 2 వాన్ విల్లంబాండ్ యొక్క వ్యాధిలో అనేక ఉపరకాలు సంభవిస్తాయి, కానీ ఒక వైద్యుడు సాధారణంగా రకం 2 ను నిర్ధారణ చేస్తే, vWF అది సరిగా పనిచేయదు, బదులుగా అది లేకపోవడం కంటే.

వేర్వేరు జన్యు ఉత్పరివర్తనలు రకం 2 కలుగవచ్చు, మరియు ప్రతి ఒక్కటి వివిధ చికిత్స అవసరమవుతుంది. రకం 2 ఉపరకాన్ని తెలుసుకున్న వ్యక్తికి ఉత్తమంగా పనిచేసే విధంగా డాక్టర్ ఆకారం చికిత్సకు సహాయపడుతుంది.

వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధిని కలిగి ఉన్న 15-30 శాతం మందిలో టైప్ 2 ఉంటుంది.

రకం 3

రకం 3 లో, వ్యక్తి సాధారణంగా vWF కు చాలా తక్కువగా ఉంటుంది. వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి అరుదైన మరియు తీవ్ర రూపం.

ఈ పరిస్థితిలో 5-10 శాతం మందికి రకం 3 ఉంటుంది.

ఆర్జిత

వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి యొక్క మరింత సాధారణ రకాలు వారసత్వంగా ఉన్నప్పుడు, లూపిస్ లేదా క్యాన్సర్ వంటి స్వీయ రోగనిరోధక వ్యాధి నుండి లేదా కొన్ని ఔషధాలను తీసుకునే ఫలితంగా ఈ పరిస్థితిని అభివృద్ధి చేయవచ్చు.

ఈ కొనుగోలు వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి అంటారు.

లక్షణాలు

సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు గమనించడానికి తేలికపాటి మరియు కష్టంగా ఉండవచ్చు లేదా అవి అనేక రకాలుగా సంభవించవచ్చు. వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి యొక్క తక్కువ రకాన్ని రోగ నిర్ధారణ చేసేందుకు ఇది చాలా కష్టం.

లక్షణాలు కనిపించినప్పుడు, అవి గాయపరిచే మరియు పొడిగించబడిన లేదా అధిక రక్తస్రావం కలిగి ఉంటాయి. రక్తస్రావం, జీర్ణ వాహికతో సహా శ్లేష్మ పొర చుట్టూ జరుగుతుంది.

రక్తస్రావం లక్షణాలు:

  • దీర్ఘకాలికంగా, పునరావృతమయ్యే లేదా రెండింటిలో ముక్కు
  • చిగుళ్ళ నుండి రక్తస్రావం
  • దీర్ఘ, భారీ ఋతు రక్తస్రావం
  • ఒక కట్ నుండి అధిక రక్తస్రావం
  • పంటి వెలికితీత లేదా ఇతర దంత పని తర్వాత అధిక రక్తస్రావం
  • చర్మం కింద ఏర్పడే గడ్డలూ కొన్నిసార్లు గాయపడటం

కొన్నిసార్లు, ఒక వైద్యుడు శస్త్రచికిత్సా విధానానికి గురైన తర్వాత, దంత పని లేదా దెబ్బతిన్న అనుభవము కలిగి ఉన్న తరువాత మాత్రమే పరిస్థితి తెలుసుకుంటాడు.

ఋతుస్రావం చేసినప్పుడు స్త్రీలు క్రింది సంకేతాలను గమనించవచ్చు:

  • రక్త గడ్డలు కనీసం 1 అంగుళాల వ్యాసంలో ఉంటాయి
  • రెండు గంటల్లో కనీసం రెండు టాంపన్స్ లేదా మెత్తలు ద్వారా నానబెట్టడం
  • రక్తస్రావం నియంత్రించడానికి డబుల్ సానిటరీ రక్షణ అవసరం
  • ఋతుస్రావం ఒక వారం పాటు కొనసాగుతుంది
  • అనారోగ్య లక్షణాలు, సహా, అలసట, శ్లేష్మం, మరియు మగత

అరుదైన మరియు తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, రక్తస్రావం అంతర్గత అవయవాలను దెబ్బతీస్తుంది. ఈ పరిస్థితి ఫలితంగా అంతర్గత అవయవ నష్టం సంభవించినప్పుడు, ఇది ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

ప్రమాద కారకాలు మరియు కారణాలు

రక్త నాళంలో గాయం సంభవిస్తే, రక్తం కణంలో రక్తం కణంలో చిన్న ముక్కలు సాధారణంగా రక్తాన్ని పీల్చుకుంటాయి మరియు రక్తస్రావంను నిరోధించడానికి ప్లేట్లెట్స్ అని పిలుస్తారు.

vWF, ఇది గడ్డకట్టే కారకం VIII ను కలిగి ఉంటుంది. కామోద్దీపన కారకం VIII అత్యంత సాధారణ రూపం కలిగిన వ్యక్తులలో హేమోఫిలియాలో తప్పిపోయిన లేదా తప్పుగా ఉంది.

వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధికి కుటుంబ చరిత్ర అత్యంత సాధారణ ప్రమాద కారకంగా ఉంది. అభివృద్ధి చెందని ప్రతి రకానికి అవసరమైన జన్యుపరమైన కంటెంట్ విభిన్నంగా ఉంటుంది.

ఉదాహరణకు, 1 మరియు 2 రకాలలో, పరిస్థితికి ఒకే జన్యువు మాత్రమే అవసరం. అలాగే, జీవసంబంధిత తల్లిదండ్రులు వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధిని కలిగి ఉంటారు.

రకం 3 లో, ఇద్దరు తల్లిదండ్రులు జన్యువులపై పాస్ అవసరం, మరియు వారు ఎక్కువగా అది కలిగి లేకుండా వ్యాధి మోస్తున్న ఉంటుంది.

కొనుగోలు చేసిన వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి జీవితంలో తరువాత జరగవచ్చు, కాబట్టి ఆధునిక వయస్సు ఒక అంశం.

డయాగ్నోసిస్


రక్త పరీక్షలు రక్త గడ్డలను ఎంత స్పష్టంగా తెలియజేస్తాయి.

ప్రారంభ రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్స వాన్ విల్లెర్బ్రాండ్ యొక్క వ్యాధితో ఒక సాధారణ మరియు క్రియాశీల జీవితాన్ని గడపడానికి అవకాశాలు గణనీయంగా పెరుగుతాయి.

రకం 1 లేదా రకం 2 ఉన్న కొందరు ప్రధాన రక్తస్రావం సమస్యలను అనుభవించలేరు. అందువల్ల, వారు శస్త్రచికిత్స లేదా తీవ్రమైన గాయం వరకు రోగ నిర్ధారణ పొందలేరు.

రకం 3 వ్యాధి నిర్ధారణ సాధారణంగా చిన్న వయస్సులో సంభవిస్తుంది, ఎందుకంటే శిశువు లేదా చిన్ననాటి సమయంలో ప్రధాన రక్తస్రావం బహుశా కొంతకాలం సంభవిస్తుంది.

ఒక వైద్యుడు వ్యక్తి యొక్క వైద్య చరిత్రను పరిశీలిస్తాడు, భౌతిక పరీక్షను నిర్వహించి, కొన్ని నిర్ధారణ పరీక్షలను అమలు చేస్తాడు.

వైద్య చరిత్రను అంచనా వేసినప్పుడు, డాక్టర్ ఈ క్రింది లక్షణాలను ఎప్పుడూ అనుభవించినదా అని అడిగారు:

  • శస్త్రచికిత్స తర్వాత అధిక రక్తస్రావం లేదా దంత ప్రక్రియ
  • ఊహించని లేదా సులభంగా కొరత, లేదా ఒక ముద్ద కింద నలిపివేయు
  • రక్తంలో రక్తం
  • కీళ్ళు లేదా కండరాలలో రక్తస్రావం
  • యాస్పిరిన్, స్టీరాయిడ్ యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ డ్రగ్స్ (NSAID లు), లేదా రక్తం చినుకులు వంటి మందులు తీసుకున్న తరువాత రక్తస్రావం
  • అసాధారణ రక్తం ప్లేట్లెట్ గణనలు
  • ముక్కుపై ఒత్తిడిని ఉంచిన తర్వాత కూడా, 10 నిమిషాల కంటే ఎక్కువ కాలం గడిపిన అసంభవమైన ముక్కు
  • తరచుగా nosebleeds
  • గడ్డలతో ఒక వారం కంటే ఎక్కువ కాలం పాటు భారీ ఋతు రక్తస్రావం
  • మూత్రపిండము, కాలేయము, రక్తము, లేదా ఎముక మజ్జ వ్యాధి

శారీరక పరీక్ష గాయాలకు మరియు ఇటీవలి రక్తస్రావం యొక్క సంకేతాలను తనిఖీ చేస్తుంది.

రక్త పరీక్షలు అంచనా వేయవచ్చు:

  • vWF స్థాయిలు
  • vWF యొక్క నిర్మాణం మరియు దాని మల్టిమేర్స్, లేదా ప్రోటీన్ కాంప్లెక్స్లు, అదే విధంగా వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి యొక్క రకాన్ని గుర్తించేందుకు దాని అణువులు విచ్ఛిన్నమయ్యాయి
  • ristocetin cofactor సూచించే, vWF ఎలా పనిచేస్తుంది మరియు అది తగినంత రక్తం clotting లేదో బహిర్గతం
  • కారకం VIII క్లాట్టింగ్ కార్యకలాపాలు, కారకం VIII స్థాయిలు స్థాపించడానికి
  • ప్లేట్లెట్ ఫంక్షన్
  • రక్తస్రావం ఆపడానికి ఒక చిన్న గాయం కోసం ఎంత సమయం పడుతుంది చూడటానికి సమయం రక్తస్రావం

పరీక్ష ఫలితాలు తిరిగి రావడానికి 2-3 వారాలు పట్టవచ్చు, మరియు కొన్ని పరీక్షలు రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి పునరావృతమవుతాయి. వైద్యుడు వ్యక్తిని హెమటోలజిస్ట్గా సూచించవచ్చు, రక్త వ్యాధులలో ప్రత్యేకంగా పనిచేసే వైద్యుడు.

చికిత్స

వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధికి ప్రస్తుతం చికిత్స లేదు, కానీ కొన్ని ఎంపికలు రక్తస్రావం ఎపిసోడ్లను నిరోధించవచ్చు లేదా నిలిపివేయవచ్చు. చికిత్స ఔషధ రూపంలో ఉంటుంది.

లక్షణాలు సాధారణంగా తేలికపాటివి, మరియు శస్త్రచికిత్స, దంత పని, లేదా ఒక ప్రమాదం లేదా గాయం తర్వాత మాత్రమే తక్కువ లక్షణాలు కలిగిన వ్యక్తులకు చికిత్స అవసరం.

నిర్వహణ పద్ధతులు పరిస్థితి యొక్క రకాన్ని మరియు తీవ్రతను బట్టి, అలాగే చికిత్సకు వ్యక్తి యొక్క ప్రతిస్పందన.

మందులు చెయ్యవచ్చు:

  • మరింత vWF మరియు కారకం VIII ను రక్త ప్రవాహంలోకి విడుదల చేస్తాయి
  • భారీ ఋతుస్రావం నియంత్రించడానికి
  • రక్తం గడ్డకట్టడం నిరోధం
  • తప్పిపోయిన vWF ను భర్తీ చేయండి

డెస్మోప్రెసిన్ (DDAVP) ఒక సింథటిక్ హార్మోన్, ఇది ఒక వ్యక్తి ఇంజక్షన్ ద్వారా లేదా నాసికా స్ప్రే (స్టేట్మెంట్) ద్వారా తీసుకోగలడు. Vasopressin మాదిరిగానే ఉంటుంది, ఇది రక్తనాళాల యొక్క లైనింగ్స్లో ఇప్పటికే ఉన్న vWF యొక్క శరీర విడుదలను మరింత పెంచడం ద్వారా రక్తస్రావంని నియంత్రించే ఒక సహజ హార్మోన్. ఇది కారకం VIII స్థాయిలను పెంచుతుంది.

ఒక వైద్యుడు ఈ రకము 1 మరియు 2 తో ఉన్న వారికి సాధారణంగా సూచించును. వారు ఋతుస్రావం ప్రారంభంలో లేదా చిన్న శస్త్రచికిత్సకు ముందు ముక్కు స్ప్రేని వాడవచ్చు.

DDAVP తగినంతగా లేకపోతే, డాక్టర్, వైన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధికి మూడు రకాలుగా vWF మరియు ఫాక్టర్ VIII కలిగిన రక్తం-గడ్డకట్టే కారకాల మోతాదులను సూచించవచ్చు.

ఓరల్ గర్భనిరోధకాలు, ప్రత్యేకంగా ఈస్ట్రోజెన్ను కలిగి ఉన్న గర్భ మాత్రలు, భారీ కాలానికి చెందిన స్త్రీలకు సహాయపడతాయి.

క్లాట్ స్థిరీకరణ మందులు గడ్డకట్టే కారకాల యొక్క విచ్ఛిన్నతను ఆలస్యం చేస్తాయి. ఒక వైద్యుడు ఈ యాంటిఫైబ్రినోలీటిక్ ఔషధాలను పిలుస్తారు. వారు శస్త్రచికిత్స సమయంలో లేదా దంత పని సమయంలో, అది ఏర్పడినప్పుడు ఒక క్లాట్ను ఉంచడంలో సహాయపడుతుంది.

రక్తస్రావం ఆపడానికి ఒక వైద్యుడు కూడా ఫైబ్రిన్ సీలాంట్ను గాయపర్చవచ్చు. ఈ గ్లూ వంటి పదార్ధం.

ఉపద్రవాలు

vWF మరియు కారకం VIII స్థాయిలు గర్భధారణ సమయంలో పెరుగుతాయి, కానీ రక్తస్రావంతో సమస్యలు సంభవిస్తాయి. రక్తస్రావం భారీగా ఉంటుంది మరియు జన్మను ఇవ్వడం తర్వాత చివరిది కావచ్చు.

వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి యొక్క రకాన్ని కలిగి ఉన్న స్త్రీలు గర్భవతిగా మారినప్పుడు, ఒక హెమటోలజిస్ట్ మరియు ప్రత్యేకమైన ప్రసూతి వైద్యుడిని సంప్రదించండి.

వారు గర్భం చివరి త్రైమాసికంలో రక్త పరీక్షలను నిర్వహించగలరు.

బ్లీడింగ్ ఎపిసోడ్లను నివారించడం


కొన్ని మందులు రక్తం గడ్డకట్టేలా చేస్తాయి. కొన్ని OTC మందులు తీసుకునే ముందు డాక్టర్తో మాట్లాడండి.

రక్తస్రావం ఎపిసోడ్లను నివారించడానికి, వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి యొక్క ఏ రకమైన వ్యక్తులు ఔషధాలను తీసుకునే ముందు వైద్యునితో తనిఖీ చేయాలి.

వారు రక్తం గడ్డకట్టే, ఆస్ప్రిన్, ఇబుప్రోఫెన్, మరియు ఇతర NSAID లు వంటి ఓవర్-ది-కౌంటర్ (OTC) ఔషధాలను కూడా నివారించాలి.

ఇది వారి పరిస్థితి గురించి దంతవైద్యులు, అలాగే స్పోర్ట్స్ శిక్షకులు లేదా శారీరక శ్రమను పర్యవేక్షిస్తున్న వ్యక్తుల వంటి ఆరోగ్య నిపుణులకు సమాచారం అందించే వ్యక్తి.

తీవ్రమైన లక్షణాలు ఉన్న వ్యక్తులు కూడా వైద్య ID హారస్ లేదా బ్రాస్లెట్ను ధరించాలి.

సాధారణ ఆరోగ్య సమస్యలను తగ్గించడానికి, ఈ పరిస్థితి ఉన్నవారు ఆరోగ్యకరమైన, సమతుల్య ఆహారం మరియు క్రమం తప్పకుండా వ్యాయామం చేయాలి. సాధారణంగా, వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి రోజువారీ కార్యకలాపాలకు జోక్యం చేసుకోదు, కానీ ఫుట్ బాల్ మరియు హాకీ వంటి స్పోర్ట్ స్పోర్ట్స్ను నివారించడానికి పరిస్థితి ఉన్న పిల్లలను సిఫారసు చేయవచ్చు.

సారాంశం

వాన్ విల్లెర్బ్రాండ్ యొక్క వ్యాధి అనుమానాస్పద రక్తస్రావం క్రమరాహిత్యం యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం. రకం 1 అత్యంత ప్రబలంగా, అన్ని ప్రజలలో 60-80 శాతం మంది ఈ పరిస్థితిని ప్రభావితం చేస్తున్నారు.

లక్షణాలు తేలికపాటి లేదా తీవ్రంగా ఉండవచ్చు, మరియు అవి ముక్కులెత్తులు, కట్ నుండి అధిక రక్తస్రావం మరియు మరింత సులభంగా నష్టపోవచ్చు.

వాన్ విల్లబ్రాండ్ యొక్క వ్యాధికి ఎటువంటి నివారణ అందుబాటులో లేనప్పటికీ, చికిత్సలు రక్తం గడ్డకట్టడం యొక్క విచ్ఛిన్నతను నివారించే మందులు తీసుకోవడం మరియు గాయం లాంటి పదార్ధాలను పిత్తాశయ రంధ్రాల రక్తస్రావం అని పిలుస్తారు.

జనాదరణ పొందిన వర్గములలో

Top